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Síndrome de Heller

En algunas ocasiones nos preguntamos sobre ciertas enfermedades que no suelen ser muy comunes. Es este el caso del Síndrome de Heller o también conocido como un trastorno desintegrativo infantil (TDI). Esa categoría psiquiátrica fue utilizada incluso hasta hace muy poco, para referirse al trastorno de espectro autista (TEA).

El Síndrome de Heller

Durante los últimos años han ocurrido distintos cambios en los diferentes manuales, tanto de psiquiatría como psicología a nivel clínico, pero como los cambios son relativamente recientes, aun se sigue utilizando de esta manera. Es por eso que en esta oportunidad hablaremos más a profundidad sobre este trastorno poco común.

Síndrome Heller

El trastorno desintegrativo infantil o también conocido como Síndrome héller es un trastorno muy poco conocido, el cual ocasiona que sus pacientes entre 2 y 10 años sufran una pérdida de habilidades que habían adquirido previamente.

Esta enfermedad forma parte del DSM-IV-TER como un trastorno generalizado del desarrollo, al igual que algunos otros como el Autismo, Trastorno de Rett o también el Trastorno de Asperger. Sin embargo, es importante resaltar que en el actual DSM-V, este trastorno ha desaparecido y solo puede llegar a ser diagnosticado, en los casos en los que se cumplen también los criterios del trastorno de espectro autista, asociados a alguna condición médica conocida.

Síndrome de Heller: Síntomas

Todos los pacientes que se ven de alguna manera afectados por el Síndrome de Heller, presentan principalmente una perdida clínica, significativamente de lo que son las habilidades previamente adquiridas, estas habilidades normalmente pueden ser:

  • Habilidades de lenguaje expresivo.
  • Habilidades de lenguaje receptivo.
  • Habilidades de autocuidado y sociales.
  • Control adecuado del intestino y la vejiga.
  • Habilidades para jugar.
  • Habilidades motoras.

De esta manera, se puede resaltar que esta enfermedad es capaz de ocasionar daños en otras áreas importantes en la conducta del infante, estas áreas pueden ser:

  • Interacción social.
  • Comunicación.
  • Los intereses son restringidos.
  • Tienen comportamientos repetitivos.

Los niños normalmente al sufrir Síndrome de Héller, presentan cada una de las dificultades anteriormente mencionadas después de los 2 años de desarrollo normal. Esta etapa ocurre especialmente en un rango de edad de 3 y 4 años, pero normalmente sucede siempre antes de los 10 años de edad.

El Síndrome de Heller Las Características

Síndrome de Heller: Características

Desde un inicio se ha considerado el Síndrome de Héller como un trastorno estrictamente médico, incluso muchos llegaban a asegurar que tenía causas médicas identificadas. Sin embargo, luego de las diversas reuniones de la comunidad científica, en las cuales se llevó a revisión casos reportados de esta enfermedad. Se llegó a la conclusión de que no se encontró ninguna causa médica o neurológica especifica que explique con exactitud este síndrome.

Es por esta razón, que en la actualidad no se conoce ninguna causa del Síndrome de Héller, sin embargo, dentro de los resultados se pudo encontrar la posible causa, en dado caso serian alteraciones neurobiológicas en el cerebro del paciente. Esto se debe a que la mayoría de los niños diagnosticados con esta enfermedad presenta un encefalograma anormal, recordemos que el encefalograma mide la actividad eléctrica cerebral, la cual es generada por la trasmisión nerviosa.

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    Otra característica importante de esta enfermedad es que muchas veces se asocia con la aparición de convulsiones, esto es otro factor a considerar para pensar que tiene una causa neurobiológica cerebral, involucrada en los inicios de este trastorno.

    Por consiguiente, algunos investigadores llegaron a considerar que esta patología puede llegar a ser algún tipo de demencia infantil, esto puede sugerir que los depósitos cerebrales de amiloide, son la causa del Síndrome de Héller y esto es algo que ha ocurrido también en otros trastornos como el Alzheimer. Por último, es importante resaltar que esta hipótesis no ha sido descartada debido a que aún se realizan investigaciones al respecto.

    Autismo Heller

    Esta enfermedad comúnmente es confundida como una variante del trastorno de espectro autista. Esto se debe a que en ambos trastornos se puede observar que los niños tienen déficits sociales de comunicación bastante similares; sin embargo, el Síndrome de Heller se puede diferenciar del autismo debido a que en el mismo no se produce una rápida regresión, luego de un periodo normal de desarrollo psicosocial.

    Es importante señalar que los niños con Síndrome de Héller se ven más expuestos a mostrar miedo y conductas estereotípicas tempranas. Los infantes que sufren de esta enfermedad pueden padecer epilepsias de una forma más frecuente que en los niños con TEA.

    Por otra parte, se puede mencionar que el grado de discapacidad intelectual es mucho más uniforme en comparación con el autismo, aunque normalmente el grado general de discapacidad suele ser bastante similar entre ambos grupos.

    Trastornos genéticos

    Trastornos genéticos

    Además del Síndrome de Heller existen muchos otros trastornos genéticos que son bastantes característicos, se mencionan algunos de ellos a continuación:

    • Corea de Huntington: esta enfermedad es de origen genético y es considerada como incurable, es muy característica debido a que genera una degeneración de neuronas y células del sistema nervioso central. Esto provoca de cierta manera una serie de síntomas que pueden ser de carácter físico cognitivo o emocional.
    • Fibrosis quística: es una enfermedad hereditaria muy frecuente, la cual se da debido a la falta de una proteína que equilibra el cloruro en el organismo. Se podría decir que sus síntomas pueden ir desde leves hasta muy graves, de igual manera se encuentra lo que es la dificultad para respirar, problemas de digestión o incluso hasta de reproducción.
    • Síndrome de Down: es una de las enfermedades más características y conocidas a nivel genético, se puede decir que afecta a uno de cada 800 a 1000 bebés recién nacidos. Esta enfermedad se caracteriza porque las personas suelen tener un cromosoma de más, el mismo causa cierto retraso en la forma que la persona se puede desarrollar mentalmente, a su vez también manifiesta ciertos síntomas físicos que lo hacen ser característico a la enfermedad.
    • Distrofia muscular de Duchenne: esta enfermedad es bastante característica debido a que inicia a partir de los 6 años de edad, es particular debido a que causa una degeneración muscular de forma progresiva y debilidad, puesto que suele comenzar en el área de las piernas y luego va progresando gradualmente a la parte superior del cuerpo, hasta que finalmente deja la persona que la padece en una silla sin capacidad de moverse.
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